@article{05cdfc1560ce4faf8b0c61e9bfe28f23,
title = "Hybridbehandling af proteintabende enteropati hos patient med univentrikul{\ae}rt kredsl{\o}b",
abstract = "Proteintabende enteropati (PLE) hos patienter med et univentrikul{\ae}rt kredsl{\o}b er en sj{\ae}lden, men meget alvorlig tilstand, hvor der tabes protein ud i tarmene. Tilstanden kan defineres som en kombination af: 1) kliniske symptomer som diarr{\'e} og effusioner, 2) lavt niveau af albumin og serumprotein samt 3) {\o}get f{\ae}kal alfa1-antitrypsinniveau [1]. PLE ses hos 8% af patienterne med et univentrikul{\ae}rt kredsl{\o}b [2]. Patogenesen bag PLE er uafklaret. Patienter med et univentrikul{\ae}rt kredsl{\o}b har et {\o}get centralt venetryk, som kan kompromittere levergennemstr{\o}mning og lymfeflow fra ductus thoracicus (TD) til venesystemet [3]. Det kompromitterede lymfekredsl{\o}b menes at inducere inflammation, som giver anledning til lymfangiogenese i bl.a. tarmv{\ae}ggen. De abnorme lymfekar leder til intestinalt tabt af lymfe. De nuv{\ae}rende behandlingsmuligheder er begr{\ae}nsede til konservativ medicinsk behandling og hjertetransplantation [4]. Ikke alle med et univentrikul{\ae}rt kredsl{\o}b er kandidater til hjertetransplantation. Indtil for f{\aa} {\aa}r siden har behandlingsmulighederne v{\ae}ret symptomatiske. P{\aa} Children{\textquoteright}s Hospital of Philadelphia (CHOP) har man haft succes med hybridbehandling af patienter med PLE p{\aa} baggrund af univentrikul{\ae}rt kredsl{\o}b. Hybridbehandlingen best{\aa}r af en kombination af to interventioner: transkutan og transhepatisk limning af abnorme lymfekar og kirurgisk s{\ae}nkning af det centrale venetryk. Det centrale venetryk s{\ae}nkes ved at koble v. brachiocephalica til et atrium med lavere tryk. Derved s{\ae}nkes afterload for TD. I 2021 blev den f{\o}rste hybridbehandling udf{\o}rt i Danmark i samarbejde med CHOP.",
author = "Thomas Holm-Weber and Jacob Gjedsted and Schmidt, {Michael Rahbek} and Morten Helvind and Hjortdal, {Vibeke E.}",
year = "2023",
language = "Dansk",
volume = "185",
pages = "340--341",
journal = "Ugeskrift for Laeger",
issn = "0041-5782",
publisher = "Almindelige Danske Laegeforening",
number = "4",
}